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腎孤立性纖維瘤1例

2019-7-17 作者:李唐 王紹武 邊杰   來源:中國臨床醫學影像雜志 我要評論0
Tags:   孤立性  纖維瘤  

病例男,26歲,外院體檢超聲發現左腎腫塊1周后就診本院。臨床查體均呈陰性。本院超聲檢查:左腎中部一低回聲光團,大小約34mm×26mm,向外凸,后方回聲衰減,考慮腎癌。
 
CT平掃和增強掃描:左腎中部腎實質內見等及稍高密度實性腫塊,向腎輪廓外及腎盂突出,最大層面約27mm×39mm,病變內未見壞死及囊變,未見明確脂肪密度,平掃CT值約27~39HU(圖1),增強掃描皮質期腫塊強化程度明顯低于周圍相對正常的腎皮質,其內可見斑片狀輕度強化,CT值約45~55HU(圖2);髓質期腫塊持續強化,呈斑片狀明顯強化灶,CT值約60~75HU(圖3)。





圖1 CT平掃顯示左腎見一橢圓形腫塊,局限性向腎輪廓外突起(箭)。圖2 CT增強皮質期顯示腫塊強化整體低于腎實質,其內見斑片樣輕度強化,腫塊邊界清晰(箭)。圖3 CT增強髓質期顯示腫塊強化整體低于腎實質,呈斑片狀明顯強化(箭)。
 
影像診斷:左腎少血供腫塊,考慮惡性腫瘤。行左腎部分切除術,術中見腫瘤位于左腎中上極,偏腹側,外生性,距腫瘤邊界0.5cm處完整切除腫瘤。大體觀:腫瘤包膜完整,切面呈魚肉樣。鏡下觀:腫瘤由梭形細胞構成,大部分細胞異型性不明顯,少許細胞伴輕-中度異型(圖4),細胞密集與疏松區交替分布豐富;腫物與腎組織界限尚清,其內可見較多血管,局部黏液樣變。免疫組化:腫瘤細胞BCL-2(+),CD34(+),SMA局部(+),EMA(±),HMB45(-),S-100(-),CD117(-),DOG-1(-),Desmin(-),Calponin(-),CD68(-),AE1/AE3(-),Ki-67指數約1%~3%。病理診斷:良性孤立性纖維瘤。



圖4 病理示成纖維細胞樣細胞交錯排列,細胞核呈長梭形,胞漿豐富,嗜伊紅染色,局部可見膠原變性(HE)
 
討論
 
孤立性纖維瘤是起源于間葉組織的交界性腫瘤,大部分為良性,惡性僅占總數的10%~15%。多發生于臟層胸膜,發生于腎臟罕見。男女發病比例為1∶1.5,有文獻統計腎臟孤立性纖維瘤病例發現50%以上患者年齡大于40歲,平均年齡52歲,最小年齡1歲。腎臟孤立性纖維瘤早期無明顯臨床癥狀,常在體檢時發現,部分患者因腫瘤體積增大出現壓迫癥狀,引起腰痛或叩壓痛后就診發現。影像表現:一般單發多見,表現為類圓形腫塊,體積較大。
 
CT平掃多為等或稍高密度,密度均勻,囊變壞死少見,少數腫塊可伴有鈣化灶、脂肪密度灶,CT增強掃描腫塊多為延遲性漸進性強化。本例孤立性纖維瘤平掃密度及強化特點與上述描述一致。在MRI上,典型孤立性纖維瘤在T1WI上多呈等信號,在T2WI上多呈稍高或等信號,內部可見散在結界狀或片狀低信號,其中稍高信號為腫瘤細胞密集區,低信號為膠原纖維密集區,若T2WI局部呈明顯高信號,可能是組織壞死、囊變或黏液樣變引起的,MR增強后表現也呈延遲性漸進性強化。
 
在PET-CT上,偏良性的孤立性纖維瘤表現為低度活性,而偏惡性的孤立性纖維瘤表現為更強的代謝活性,這也間接說明孤立性纖維瘤為交界性腫瘤。腎臟孤立性纖維瘤罕見,影像特征不明顯,CT和MR增強檢查可明確其位置及范圍,PET-CT檢查可提示良惡性,但確診仍依賴于病理及免疫組織化學檢查。
 
原始出處:

李唐,王紹武,邊杰,黃杰,孫衛兵,王齊敏.腎孤立性纖維瘤1例[J].中國臨床醫學影像雜志,2018(04):301-302.



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