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卵巢睪丸間質細胞瘤 1 例

2019-7-17 作者:馬彬彬 王輝   來源:實用婦產科雜志 我要評論0

1 病例報告

患者, 22 歲,因睪酮升高 7+ 月,磁共振成像( MRI) 提示右 側附件腫塊 2+月,腫塊增大 3 天于 2017 年 9 月 21 日入我院婦 科。既往月經規律,末次月經 2017 年 8 月 26 日。已婚, G0P0。 7+月前無明顯誘因出現唇周胡須較前濃密伴睪酮持續性升高, 于我院門診就診,婦科查體: 外陰、陰道、子宮頸正常,子宮前 位,正常大小,雙側附件區未及異常。經陰道 B 超檢查: 未見異 常。建議隨訪。每月定期復查性激素及婦科 B 超, 隨訪過程中睪 酮進行性升高( 2017 年 9 月 22 日睪酮值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月至 8 月行 B 超檢查,均發現右側卵巢內實性占位, 2017 年 4 月、 5 月、 9 月 B 超檢查未見異常。2017 年 7 月 3 日盆腔磁 共振成像( MRI) 檢查示: 右側附件區結節,大小約為 1. 6 cm× 1. 7 cm 考慮良性腫瘤性病變,漿膜下肌瘤? 性索間質瘤? 2017 年 9 月 18 日盆腔 MRI 檢查示: 右側附件區實性類圓形腫 塊影,大小約為 3. 2 cm×2. 0 cm,邊界部分欠清,呈長 T2 信號 影。橫切面擴散加權成像( DWI) 呈高信號,增強掃描不均勻強 化。考慮腫瘤性病變,且與前片( 2017 年 7 月 3 日) 比較,病灶 有增大。隨訪期間出現兩次陰道異常流血,色鮮紅,量少。入 院診斷為右附件包塊待查: 性索間質腫瘤? 卵巢癌? 入院后查 體: 唇周、雙上肢及陰阜毛發增多,否認性欲增強,沒有乳房萎 縮、 聲音變粗、陰蒂增大等男性化表現,無黑棘皮癥及庫欣綜合 征表現。癌譜、 CA125、人附睪蛋白 4( HE4) 、黃體生成素( LH) 、 卵泡刺激素( FSH) 、孕酮、雌二醇、脫氫表雄酮( DHAES) 、甲狀 腺功能等未見異常。于 2017 年 9 月 25 日行腹腔鏡探查+右側卵巢腫瘤剝除 術。術中見: 子宮、左側附件及右側輸卵管外觀正常,右側卵巢 表面凹凸不平。術中冰凍提示右卵巢間質細胞瘤。剖視標本: 腫瘤大小約 3 cm×2 cm×2 cm,呈淡黃色,表面凹凸不平,質軟, 可捫及質硬結節。術后病理檢查: 右卵巢睪丸間質細胞瘤,見 個別核分裂像( 見圖 1) 。免疫組化檢查: CK 小灶( +) ,上皮細 胞膜抗原( EMA) ( -) ,波形蛋白( VIM) ( +,見圖 2) , CD117 ( +) ,抑制素-A( ainhibin,見圖 3)( +) , CD99 灶弱( +) ,嗜鉻素 A( CGA)( -) ,突觸素( SYN)( -) , CR( +,見圖 4) , Ki67 5%,類 固醇生長因子-1( SF-1) ( +) , SALL-4( -) , OCT3/4( -) , CD10 ( -) 。因術中冰凍提示卵巢良性腫瘤,考慮患者年輕、未生育, 與患者及其家屬溝通后,僅行右側卵巢腫瘤剝除術,未進行系 統分期活檢( 探查盆腹腔腹膜及盆腔/腹主動脈旁淋巴結無增 大) 。術后第 2 天復查睪酮恢復正常水平( 1. 90 nmol/L) 。隨 訪 8 月,無復發。





2 討 論

卵巢睪丸間質細胞瘤又叫萊迪細胞瘤( leydig cell tumor) , 是一種罕見的卵巢類固醇細胞腫瘤,而卵巢類固醇細胞腫瘤屬 于性索間質腫瘤中的一個類別。卵巢類固醇細胞腫瘤大約占 所有卵巢腫瘤的 0. 1%[1],根據 2003 年世界衛生組織卵巢腫瘤 分類將它分為 3 個亞型: 間質黃體瘤、卵巢睪丸間質細胞瘤和 非特異類固醇細胞瘤,其中卵巢睪丸間質細胞瘤占卵巢類固醇 細胞腫瘤的 15% ~ 20%[2]。該病十分罕見,起病隱匿,且臨床 表現多不典型,目前國內報道案例不多,臨床上易誤診、漏診或 過度醫療。因此通過學習該病例認識其臨床表現及病理學特 征,對治療和預后有意義。目前研究發現女性男性化可能由卵巢和腎上腺相關病變 引起,識別引起男性化的高雄激素來源至關重要。此類患者血 清睪酮明顯升高, 75%出現男性化( 表現為多毛癥、痤瘡、聲調 低沉、乳房萎縮、性欲增強、陰蒂肥大、禿頂等) ,但很少出現雌激素相關癥狀,部分患者可有異常陰道流血[3~5]。卵巢睪丸間 質細胞瘤表現出的女性男性化主要因卵巢腫瘤分泌血清睪酮 引起,而腎上腺腫瘤主要分泌脫氫表雄酮[6]。分泌雄激素的腎 上腺腫瘤平均發病年齡為 58 歲,但也可發生于兒童和 40~50 歲的婦女[7],腫瘤瘤體大,通常是侵襲性腫瘤,也伴有庫欣綜合 征,進展非常迅速,幾乎是致命的[8]。本例患者為育齡期女性, 術前檢查提示單純血清睪酮升高,血清脫氫表雄酮和硫酸脫氫 表雄酮均正常,且腹部 B 超及 MRI 檢查均未提示腎上腺病變, 因此可與腎上腺相關病變引起的女性男性化相鑒別。與支 持-萊迪細胞腫瘤( sertolileydig cell tumor) 相比,卵巢睪丸間質 細胞瘤相關雄激素癥狀的起病沒有那么突然,且程度較輕,有 時可能持續存在多年[9]。本例患者女性男性化癥狀表現并不 明顯,僅以毛發增多為主要臨床表現,且癥狀輕,發病早期腹部 超聲未能發現卵巢占位性病變。因此,臨床上需與其他引起高 雄激素血癥的疾病相鑒別,如多囊卵巢綜合征( polycystic ovary syndrome, PCOS) 、先天性腎上腺增多癥、卵巢濾泡膜細胞增生 癥、黑棘皮癥、庫欣綜合征等[3]。 卵巢睪丸間質細胞瘤的確診最終需依靠組織病理學診斷。 其大體觀: 瘤體大多<5 cm,平均 2. 4 cm。呈界限清楚的孤立 結節,質地軟,切面呈黃色、紅棕色、甚至黑色。較大的腫瘤內 可出現出血、壞死。本例患者術后標本剖視與上述基本相符。 卵巢睪丸間質細胞瘤是完全或主要由含 Reinke 結晶的萊迪細 胞構成的腫瘤,根據發生部位的不同, Sternberg 等[10]將卵巢睪 丸間質細胞瘤分為門細胞型和非門細胞型 2 個亞型。鏡檢: 腫 瘤細胞多邊形,彌漫或巢狀排列。瘤細胞胞核圓,居中,常深 染, 可含單一小核仁。核的大小、形態可有輕-中度變異,偶爾 可見奇異核或多核瘤細胞,核分裂象罕見。細胞質豐富,嗜酸 性,內含少量脂質; 胞質內可含有豐富的脂褐素。胞質內假包 涵體為萊迪細胞分化的特征性表現之一,其著色特征與紅細胞 有幾分相似,鐵蘇木素染色顯示更清晰,有的包涵體呈半球形, 可能是 Reinke 結晶的前體。半數以上的病例可以出現典型的 的 Reinke 結晶,表現為嗜酸性的棒狀包含物。這些細胞通常 彌散分布,但偶爾可見細胞核成簇聚集、被無核嗜酸性區域所 分隔,即使未發現 Reinke 結晶。這種結構模式也高度提示卵 巢睪丸間質細胞瘤[9]。僅僅依靠 HE 染色標本對該病的診斷 具有較高的難度,需依靠免疫組化來進一步明確診斷。正如本 例患者術后病檢報告所示,免疫組化 VIM、 αinhibin、 CR, SF-1 是具有較高的靈敏度和特異性的指標,其陽性均提示性索-間 質來源,而 calretinin 陽性表達萊迪樣細胞。CK、 EMA( -) 則可 與卵巢上皮性癌相鑒別[11]。同時結合 HE 染色鏡下所見符合 卵巢睪丸間質細胞瘤的組織病理學特征,故最終考慮診斷為卵 巢睪丸間質細胞瘤。 盡管彩色多普勒超聲是發現和診斷卵巢腫瘤首選的影像 學檢查手段,但由于卵巢睪丸間質細胞瘤瘤體較小,超聲下多 表現為等回聲,且超聲診斷的準確性與超聲科醫師的臨床經驗 密切相關,經陰道超聲也可能漏診,而 MRI 在卵巢腫瘤鑒別診 斷中的靈敏度和特異性均高于彩色多普勒超聲。一項在伴有 高雄激素血癥的絕經女性中應用 MRI 鑒別診斷卵巢腫瘤價值 中的研究發現,其陽性率可達 78%,陰性率達 100%[12]。該腫 瘤在 MRI 中表現為 T1WI 等低信號, T2WI 信號取決于腫瘤內 脂質細胞與纖維間質的量[13]。Sakamoto 等[14]報道 1 例磁共振化學位移成像( MRSI) 發現細胞內脂質,有助于診斷。正如 本例患者多次 B 超檢查結果不一致,而 MRI 均提示右側附件 腫塊,考慮腫瘤性病變。B 超雖然操作簡便、價格便宜,但在此 病例中行超聲有漏診及延誤病情可能,故臨床上在患者經濟條 件許可的情況下,可考慮行 MRI 檢查,以提高臨床確診率。 類固醇腫瘤性質與大小有關,直徑<5 cm 時,多為良性,較 大時 多 為 惡 性[15]。卵 巢 睪 丸 間 質細胞瘤的瘤體很 小 ( <5 cm) , 2003 年世界衛生組織卵巢腫瘤分類將其歸為良性腫 瘤[16]。因為大部分該類腫瘤發現時多為早期且不會復發或轉 移,目前現有的報道病例太少,針對其治療尚無統一規范,但多 以手術為主,對化療或放療等療法的反應也知之甚少。對于無 生育要求、絕經后的婦女可選擇全子宮加雙側附件切除術或全 面分期手術,術后無需補充輔助性治療( 化療、放療或激素治 療) 。而對于有生育要求的年輕女性,可選擇患側附件切除術 或患側卵巢腫瘤剝除術。本例患者為育齡期女性,尚未生育, 有強烈的生育愿望。為最大限度降低對生育能力的損害,結合 術中冰凍結果為右卵巢間質細胞瘤,在與患者及其家屬溝通后 最終決定施行患側卵巢腫瘤剝除術,遂未擴大手術范圍結束手 術。術后病檢結果示: 卵巢睪丸間質細胞瘤( 右卵巢) ,術后予 以密切隨訪血清睪酮及婦科 B 超檢查( 每月復查性激素及婦 科 B 超,持續半年未發現復發及轉移則每 3 個月 1 次,半年后 每 1 年 1 次) 。術后第 2 天復查睪酮恢復正常水平,隨訪 8 月, 無復發。故對于該類腫瘤,臨床上多以手術為主,手術方式應 個體化。術后患者睪酮可恢復至正常水平,男性化癥狀消失, 預后好,很少發生轉移及復發,而術后隨訪對于疾病的預后、復 發及轉移則至關重要。 綜上,盡管卵巢睪丸間質細胞瘤十分罕見,現有的文獻報 道數量有限,但通過該病例的學習,對于任何年齡段女性一旦 出現血清睪酮升高伴女性男性化表現, 均應引起臨床醫師警惕, 避免誤診、 漏診及過度醫療。同時對于卵巢睪丸間質細胞瘤的 治療應個體化, 術后隨訪對于預后及復發風險的評估至關重要。

參考文獻略。

原始出處:

馬彬彬,王 輝,卵巢睪丸間質細胞瘤 1 例[J], 實用婦產科雜志 2019,35(5):395-396.



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